La inquietante enfermedad mortal que persigue a una zona de Burgos

A Treviño le ha perseguido una leyenda negra desde su fundación a manos del rey de Navarra Sancho VI en 1161. Desde sus primeros años de expansión, allá por los siglos XII y XIII, fue escenario de guerras entre pueblos; luchas entre hermanos.

Los mitos o la realidad dicen que hubo tres misteriosas epidemias que afectaron al pueblo en los años 1860, 1864 y 1870 (viruela, tifus y cólera) en el pueblo de Ochate, según escribió en su artículo 'Luces en la puerta secreta', Prudencio Muguruza. No existe, cierto es, constancia histórica feaciente de esos hechos, pero no es difícil adivinar que cualquier pueblo de la Península pudo estar afectado por plagas a lo largo de su historia.

A estas historias se unen apariciones fantasmales, personajes a mitad de camino entre humanos y espíritus como la mujer ensotanada… ovnis y luces misteriosas en mitad de la noche, entre la bruma y la luz semiapagada de cualquier luna creciente o menguante del verano…

La tercera historia es la realmente trágica. Escalofriante por su consecuencia. Terrible por el modo de vida y constituir comunidades endogámicas que son el foco del dolor que persigue a Treviño. Una enfermedad única, extrañísima que lleva sin remedio a la muerte. En 18 meses el paciente diagnosticado acaba muriendo y en los casos menos agresivos hasta 48 meses; eso sí la enfermedad puede estar años antes presente sin manifestaciones del gen mutado.

Durante muchos años, el Condado de Treviño ha sido la zona del mundo en la que ha habido más prevalencia de una enfermedad mortal. Un mal que no tiene cura; una dolencia hereditaria y degenerativa que afecta al sistema nervioso central y que lleva al enfermo a una situación límite que acaba con su vida.

Y lo tenemos a la puerta de casa; el Condado de Treviño es la porción de tierra burgalesa en Álava que registra la mayor prevalencia mundial de la enfermedad mental conocida como insomnio familiar letal (IFL). Es tan rara esta enfermedad que apenas la padece un centenar de personas en el planeta. Cien humanos entre ocho mil millones sufren esta extrañísima enfermedad. Durante décadas, ahora ya ha decaído la prevalencia, Treviño tuvo el triste título de ser el lugar del universo conocido con más casos.

A mediados de la década pasada, de los cien casos mundiales, nada menos que el 40% estaban registrados en España. Y de ellos la mitad en este terruño mitad castellano -por pertenencia-, mitad vasco por población.

Pero que es el IFL. Es una enfermedad rara y devastadora que afecta a algunas familias en todo el mundo. Se caracteriza por una degeneración progresiva del sueño lo que lleva a una pérdida gradual de la capacidad para dormir y a la muerte. El IFL es causado por una mutación en el gen PRNP, que codifica la proteína priónica. Esta mutación lleva a la formación de priones anormales que se acumulan en el cerebro y causan la degeneración neuronal. No hay un tratamiento efectivo para el IFL, y la enfermedad es invariablemente fatal.

Todo ello ha sido estudiado hace unos años por la doctora Ana Belén Rodríguez. Su tesis se titula 'Insomnio Letal Familiar en el País Vasco: búsqueda del efecto fundador de la mutación D178N(-129M) y efectos del estrés oxidativo en muestras retrospectivas'.

La doctora estudió esa incidencia y constató que las familias genéticas de los enfermos coinciden. De ahí se concluye que la alta incidencia de la enfermedad se debe a un «efecto fundador de la mutación». Además, los datos genealógicos relacionan la mayoría de los casos entre sí, y sitúan las generaciones más antiguas portadoras de la mutación en esta región en los siglos XVII y XVIII.

La Federación Española de Enfermedades Raras apunta a que la incidencia en España de la IFL es de tan sólo 50 casos y que hay dos zonas especialmente sensibles, la referida de Treviño y la Segura de la Sierra, en Jaén. En Europa, el Véneto italiano y parte de Alemania, también son susceptibles de esta dolencia incurable.

Hace unas décadas se propagó una de las enfermedades más letales en el mundo animal. La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) -las vacas locas- puso de actualidad un conjunto de enfermedades que afectan a los animales y al hombre, explica Salud Castilla y León (Sacyl) en su web.

Argumenta que a lo largo del tiempo estas enfermedades han recibido diferentes denominaciones que aludían al presumible agente causal, todavía hoy insuficientemente conocido: «enfermedades por virus lentos, por viroides, virinos o virus no convencionales y, más recientemente, enfermedades por priones». La denominación encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) se basa en dos de sus principales características: la espongiosis cerebral y la transmisibilidad

Este tipo de enfermedad en el humano se manifiesta en «Kuru, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker y en Insomnio familiar letal.

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